Ιστιοκύτωση

Η ιστιοκυττάρωση του Langerhans-LCH (Αυστριακός βιολόγος που περιέγραψε  τη νόσο), είναι η κατάσταση κατά την οποία ορισμένα λευκά αιμοσφαίρια, που ονομάζονται ιστιοκύτταρα η κύτταρα του Langerhans, αναπτύσσονται εκτός ελέγχου.

Σε ένα υγιές άτομο, τα κύτταρα αυτά βοηθούν στην καταπολέμιση ξλένων στοιχείων και στην προστασία από τις  μολύνσεις. Αλλά στην ιστιοκυττάρωση, τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται τόσο γρήγορα ώστε να στοιβάζονται και μπορεί να βλάψουν το σώμα αντί να το προστατεύουν.

Αυτή η ασθένεια δεν είναι καρκίνος, αλλά έχει παρόμοια χαρακτηριστικά της ταχείας κυτταρικής ανάπτυξης. Εκτός από την ταχεία ανάπτυξη τους, τα κύτταρα είναι φυσιολογικά. Οι γιατροί που εξειδικεύονται στη θεραπεία του καρκίνου και των αιματολογικών κακοηθειών, χειρίζονται επίσης, την ιστιοκυττάρωση.

Μερικοί άνθρωποι με την ασθένεια αυτή έχουν περίσσεια κυττάρων και παρουσιάζουν βλάβη σε μια μόνο περιοχή ή όργανο στο σώμα τους. Άλλοι έχουν επιπλέον κύτταρα σε πολλά μέρη σε όλο το σώμα τους.

Τα οστά είναι το όργανο με τους πιο συχνούς εντοπισμούς  - κυρίως τα οστά του κρανίου, αλλά επίσης και σε άλλα μέρη, όπως στην σπονδυλική στήλη, χέρια και πόδια. Αυτή η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει πολλά συστήματα του οργανισμού.

Περίπου 80% έως 90% των παιδιών θα ιαθούν από την ασθένεια αυτή με τη θεραπεία. Μερικές φορές φεύγει σιγά-σιγά από μόνη της. Μπορεί όμως να είναι σοβαρής μορφής, ακόμη και θανατηφόρα σε κάποιες  περιπτώσεις. Μπορεί επίσης να επανέλθει αργότερα στη ζωή.

Η Ιστιοκυττάρωση  του Langerhans είχε κι άλλα ονόματα, επίσης  υπάρχουν υπότυποι της νόσου. Έτσι μπορείτε να ακούσετε ή να δείτε ένα από αυτά τα ονόματα:

·         Διάχυτη δικτυοενδοθηλίωση

·         Ηωσινοφιλικό κοκκίωμα

·         Νόσος Hand -Schüller-Christian

·         Σύνδρομο Hashimoto-Pritzker

·         Ιστιοκύττωση Χ

·         Κοκκιωμάτωση από κύτταρα του Langerhans

·         Νόσος Letterer-Siwe

·         Μη λιπιδική δικτυοενδοθηλίωση

·         Ιστιοκυττάρωση Τύπου ΙΙ

Ιστιοκυττάρωση  Langerhans στα παιδιά

Η ιστιοκυττάρωση  παρουσιάζεται σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας , αλλά είναι πιο συχνή σε παιδιά. Περίπου στα τρία τέταρτα των ασθενών παρουσιάζεται πριν από την ηλικία των 10 ετών. Είναι όμως πιο συχνή σε παιδιά ηλικίας 1 έως 3 ετών.Η συχνότητα είναι  1 κάθε 200000 παιδιά.

Δεν είναι γνωστό τι προκαλεί αυτή την ασθένεια, αλλά γίνονται έρευνες για τα αίτια και τις θεραπείες. Η νόσος μπορεί να αναπτυχθεί εξαιτίας μιας ασυνήθιστης  αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος. Δεν είναι κληρονομική και δεν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο.Είναι μια σπάνια ασθένεια, και πολλοί γιατροί δεν έχουν εμπειρία στην αντιμετώπιση της. Οι πιο κατάλληλοι γιατροί είναι οι παιδοογκολόγοι-παιδοαιματολόγοι επειδή έχουν την εμπειρία στο χειρισμό τέτοιων καταστάσεων.

Επίσης άλλες ειδικότητες γιατρών λαμβάνουν μέρος στην αντιμετώπιση του ασθενούς όπως χειρουργοί και ενδοκρινολόγοι.Το ποιος χειρουργός θα συμμετέχει κάθε φορά εξαρτάται από το πού το παιδί σας έχει την ασθένεια. Για παράδειγμα, ένας ορθοπεδικός χειρουργός αντιμετωπίζει ασθένεια στο οστό. Οι νευροχειρουργοί ή οι ωτορινολαρυγγολόγοι χειρίζονται τα ευρήματα στο κρανίο.

Αν η ασθένεια επηρεάζει την ανάπτυξη, την ακοή, την κίνηση, την ομιλία του παιδιού σας ή άλλες λειτουργίες, θα χρειαστούν ειδικοί που εστιάζουν στις ανάγκες αυτές.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της ιστιοκυττάρωσης Langerhans εξαρτώνται από το ποιούς ιστούς και  όργανα επηρεάζει. Δεν είναι όλα τα παιδιά με την ασθένεια που έχουν τα ίδια συμπτώματα.

Αυτά είναι μερικά από τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν σε ένα παιδί με την ασθένεια αυτή:

·         Πόνος, πρήξιμο ή βλάβη σε ένα οστό που δεν φεύγει.

·         Σπασμένο οστό χωρίς σαφή λόγο ή μόνο από ένα μικρό τραυματισμό

·         Χαλαρά δόντια όταν δεν θα το περίμενε κανείς , ή πρησμένα ούλα

·         Ωτίτιδα, κύστεις στο αυτί ή ωτόρροια

·         Δερματικό εξάνθημα, στο τριχωτό της κεφαλής ή τους γλουτούς

·         Διόγκωση των λεμφαδένων στο λαιμό

·         Προβλήματα στο συκώτι, τα οποίο μπορεί να προκαλέσουν  ίκτερο, υγρό στην κοιλιά (ασκίτης), διάρροια ή εμέτους

·         Φουσκωμένα μάτια ή άλλα οφθαλμολογικά προβλήματα

·         Εντοπισμοί στους πνεύμονες,βήχας και δυσκολία στην αναπνοή

·         Απώλεια βάρους χωρίς λόγο

·         Αδυναμία λήψης βάρους

·         Ανορεξία ή προβλήματα σίτισης

·         Ανάγκη για πιο συχνή ούρηση από το κανονικό και δίψα (σημάδια ενός προβλήματος υγείας που ονομάζεται άποιος διαβήτης)

·         Βασικά σημάδια μίας ασθένειας, όπως πυρετός, κόπωση και αδυναμία

·         Κεντρικό νευρικό σύστημα (παρεγκεφαλίτιδα, αδυναμία κινήσεως ,πλήρης παράλυση,δυσκολία στη μνήμη / μάθηση / επικοινωνία )

Τα ίδια συμπτώματα μπορεί επίσης να υπάρξουν με άλλα προβλήματα υγείας, γι 'αυτό είναι σημαντικό για ένα παιδί με συμπτώματα όπως αυτά να εξεταστεί από ένα γιατρό για να ανακαλυφθεί η αιτία.

Διάγνωση

Μπορεί να είναι δύσκολο για τους γιατρούς να διαγνώσουν την ασθένεια αυτή, επειδή είναι σπάνια.

Ο γιατρός του παιδιού σας θα ξεκινήσει με μια λεπτομερή εξέταση για να ψάξει για σημάδια της ασθένειας και θα ρωτήσει σχετικά με το ιστορικό του παιδιού σας. Στη συνέχεια μπορεί να προτείνει μια σειρά εξετάσεων για να σας πει τι συμβαίνει στο σώμα του παιδιού σας.

Οι εξετάσεις αίματος  που συνήθως γίνονται μπορούν να δώσουν πληροφορίες σχετικά με το τι συμβαίνει στο αίμα και το μυελό των οστών, καθώς και σε ορισμένα όργανα, όπως το συκώτι.

Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί επίσης να ζητήσει, το παιδί σας να κάνει απεικονιστικές εξετάσεις από το εσωτερικό του σώματός του, όπως ακτινογραφία, αξονική τομογραφία ή MRI (μαγνητική τομογραφία).Αυτές οι μελέτες  επιτρέπουν στο γιατρό να εξετάσει για τούς εντοπισμούς της νόσου, όπως βλάβες στα οστά, τους πνεύμονες του παιδιού σας ή τον εγκέφαλο.

Εάν ο γιατρός υποψιάζεται ότι το παιδί σας μπορεί να έχει Ιστιοκύττωση,θα διενεργήσει μια βιοψία για να το επιβεβαιώσει. Αυτό σημαίνει να πάρει  ένα μικρό κομμάτι του οστού, του πνεύμονα ή του δέρματος ή των λεμφαδένων(μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού ,σαν φασόλια που εκτείνονται σε όλο το σώμα φιλτράρουν υγρά και λειτουργούν ως κέντρα καταπολέμισης ασθενειών.

Επιλογές θεραπείας

Η θεραπεία της Ιστιοκύττωσης εξαρτάται από το πόσα πολλά μέρη του σώματος επηρεάζονται και ποιά. Εδώ είναι οι κύριες θεραπείες που χρησιμοποιούνται.

·         Χειρουργική

Οι γιατροί μπορούν χειρουργικά να απομακρύνουν τη περίσσεια κυττάρων Langerhans. (χρησιμοποιείται κυρίως για τα οστά).

·         Στεροειδή

Στεροειδή φάρμακα μπορούν να εγχέονται στις περιοχές με περίσσεια κυττάρων Langerhans,η να δίνονται από το στόμα στα πλαίσια πρωτοκόλλων θεραπείας.

·         Αντικαρκινικά φάρμακα

Κυτταροστατικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για να σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα μπορεί επίσης να βοηθήσουν στον έλεγχο των κυττάρων του Langerhans. Οι γιατροί δίνουν ορισμένα είδη από αυτά τα φάρμακα μέσω ενδοφλέβιας (IV) οδού. Για προβλήματα στο δέρμα, μπορούν να εφαρμοστούν φάρμακα απευθείας στο δέρμα. Οι δόσεις είναι χαμηλότερες από εκείνες που χρησιμοποιούνται για τον καρκίνο.

·         Ακτινοβολία

Αυτή η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο των κυττάρων που βλάπτουν τα οστά και τα καθιστούν αδύναμα. Οι δόσεις είναι χαμηλότερες από εκείνες που χρησιμοποιούνται για τον καρκίνο.

Πρόγνωση

Η πλειονότητα των ασθενών επιβιώνει. Μερικοί μπορεί να αναπτύξουν χρόνια σοβαρά προβλήματα, ενώ άλλοι επιβιώνουν χωρίς ιδιαίτερα προβλήματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια είναι θανατηφόρα. Συνήθως αυτό συμβαίνει σε βρέφη τα οποία έχουν ταχύτατη επιδείνωση και δεν ανταποκρίνονται σε καμία γνωστή ογκολογική θεραπεία. Επίσης άσχημα προγνωστικά έχουν ασθενείς προσβεβλημένοι στο κεντρικό νευρικό σύστημα όπου σε μερικές περιπτώσεις οι λειτουργίες του εγκεφάλου σταδιακά αποδυναμώνονται με οδυνηρές συνέπειες στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Οι γιατροί είναι συνήθως σε θέση να συζητήσουν την πιθανότητα της θετικής ανταπόκρισης του ασθενή στη θεραπεία. Επιπλέοω το εάν η ασθένεια ανταποκρίνεται στη θεραπεία συνήθως βασίζεται στήν έκταση της νόσου και στα όργανα που έχουν προσβληθεί. Παρόλα αυτά, είναι συνήθως πολύ δύσκολο να γίνουν σαφείς προβλέψεις γεγονός ιδιαίτερα δυσάρεστο τόσο για το θεράποντα γιατρό όσο και για την οικογένεια.

Είναι δύσκολο, αν όχι αδύνατο, για έναν ιατρό να πει με βεβαιότητα πως θα αντιδράσει ο κάθε ασθενής στη θεραπεία. Αυτή η αβεβαιότητα κατά τη στη διάγνωση είναι πολύ δυσάρεστη για τον ιατρό και την οικογένεια.

Ass Prof Dr med Νίκος Μακρίδης  MD,PhD

Ειδικός Παιδίατρος

Διδάκτωρ πανεπιστημίου Βιέννης-Αυστρίας
Επίκουρος Καθηγητής Παιδιατρικής,Παιδιατρικής αιματολογίας,Παιδιατρικής ογκολογίας St. George’s University of London Medical School, Πανεπιστήμιο Λευκωσίας

http://drmakrides.blogspot.com.cy

drmakrides@cablenet.com.cy